Angio-Behçet à localisation thoracique : à propos de 23 cas - 12/01/23

La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d’étiologie inconnue qui touche essentiellement l’adulte jeune. L’atteinte vasculaire est grave, considérée comme la principale atteinte pouvant engager le pronostic vital, elle justifie ainsi une prise en charge thérapeutique rapide et agressive.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les cas d’angio-Behçet thoracique pris en charge au service de pneumologie de CHU Hassan II Fès durant une période de 12 ans depuis janvier 2010 jusqu’à août 2022.

On a colligé 23 cas d’angio-Behçet durant cette période. Il s’agit de 18 hommes et 5 femmes. L’âge moyen de nos patients était 36,17 ans [15–60 ans]. La moitié de nos patients étaient tabagiques. Tous nos patients avaient une aphtose buccale et 87 % avaient une aphtose génitale associée. Les 2/3 des cas présentaient des épisodes récurrents d’hémoptysie de faible à moyenne abondance. À l’examen clinique, 52 % de nos malades avaient une pseudo-folliculite et 39 % avaient un syndrome cave supérieur. Huit patients avaient une uvéite. La radiographie thoracique retrouve chez 65 % de nos patients un aspect de gros hile, 30 % une pleurésie (révélée chyleuse après ponction chez deux malades et transudative chez deux autres), 9 % de nos malades avaient un aspect d’élargissement médiastinal et 9 % une cardiomégalie. L’angioscanner thoracique avait montré une atteinte vasculaire dans tous les cas. L’atteinte artérielle a concerné 10 des 23 malades, soit 43 % des cas, de type anévrysmal d’une ou des 2 artères pulmonaires. Les manifestations veineuses étaient observées chez 18 des 23 malades, dix malades avaient une thrombose de la veine cave supérieure (VCS), dix malades une thrombose superficielle des membres inférieurs et chez deux malades on avait une thrombose de la veine cave inférieure et des veines sus hépatiques, huit patients avaient une embolie pulmonaire uni- ou bilatérale évoluant vers la chronicité chez un cas. Quatre patients présentaient un épanchement péricardique nécessitant un drainage péricardique ramenant un liquide chyleux chez deux cas. Tous les malades ont reçu une corticothérapie associée chez 18 malades des bolus de cyclophosphamide avec relais par la suite par l’azathioprine. Un malade a été mis sous anti-TNF alpha après échec d’endoxan. Un traitement anticoagulant a été introduit chez tous les patients présentant des thromboses centrales ou périphériques. L’évolution était bonne chez 12 malades avec disparition complète des anévrysmes pulmonaires chez un patient. Deux patients ont décédé, une suite à une hémoptysie foudroyante et le 2^e après un échec thérapeutique.

L’angio-Behçet thoracique est en rapport avec le tropisme vasculaire bien connu de la maladie de Behçet. Le traitement repose comme dans les autres vascularites sur la corticothérapie qui reste la pierre angulaire du traitement et/ou les immunosuppresseurs.